Фактор на кръвосъсирване (Coagulation factor) 8 Willebrand

Обща информация:

Този фактор свързва фактор VIII , ключов протеин в кръвосъсирването, и тромбоцитите в стените на кръвоносните съдове, което е есенциално през процеса на кръвосъсирване. Болестта на von Willebrand (VWD) е генетично заболяване с дефицит или тотална липса на този фактор. Среща се в еднакво съотношение при мъже и жени и е най-честото заболяване касаещо факторите на кръвосъсирването.
Пациентите се оплакват от чести кръвотечения от носа (>10 min), лесно образуване на синини и продължително и засилено кървене при различни процедури(вадене на зъб, хирургия), наличие на кръв в урината и фецеса. Жените са с тежки менструални цикли,хеморагии по време на раждане, анемия, умора, чести задъхвания.
Съществуват 3 типа VWD, наследствени и различаващи сепо количествените и качествени дефекти. Съществува четвърти, който не е наследствен.

• Тип 1 при 60-80 % от пациентите, леки симптоми, дефектът е количествен и нивата на фактора варират между 20-50% от нормата
• Тип 2 при 15-30 % от пациентите,качествени изменения във фактора, този тип се разделя на четири субтипа,симптомите са от леки до умерено изразени.
• Тип 3 при 5-10% от пациентите,количествен сериозен дефицит с кръвотечения в стави ,връзки и вътрешни органи

Придобита форма: при атоимунни заболявания(лупус), ССЗ, рак, след прием на медикаменти, засягат се само възрастни.

В поставяне на диагнозата VWD субтипове 2А и 2М. И двата типа са количествени и двата типа експресират фактора в известна степен: RCo слабо. Специализирано задълбочено изследване в прецизиране типа на хемофилията и последващо лечение.
Специализирано задълбочено изследване в прецизиране типа на хемофилията и последващо лечение.

Пробовземане:

Венозна кръв

Ключови думи:

Фактор на кръвосъсирване, Coagulation factor 8 Willebrand